Симптомы и протекание амилоидного нефроза

Под воздействием инфекции и токсических веществ изменяется процесс синтеза белка - появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе - вокруг коллагеновых волокон, при вторичном - периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором - паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).

Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2—3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.

Симптомы генетического амилоидоза - лихорадка, отеки, протеинурия, анемия, суставные и кожные изменения, миалгия (боли в мышцах), поражение желудочно-кишечного тракта. Им может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже).

Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия - нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.

Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.

Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.

Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии: начальную, нефротическую и азотемическую. На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Главными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.

Однако исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией - увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. Кроме того, в результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.

Начальная стадия может продолжаться долго: от 6 месяцев до 5 лет. Сроки зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение - при воспалительных и нагноительных процессах.

На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли. В клинической картине преобладают протеинурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.

В этот период у больного отмечаются олигурия - уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина - конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.

Азотемический или третий период протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия - снижение удельного веса мочи.

Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.

На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойно-септических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.

Похожие записи:

Сайт Здоровье родных и близких находят по следующим фразам:

Оставить отзыв



Рейтинг@Mail.ru